autor kingavch
publicat cu 5 ani in urma, 17330 citiri, 0 aprecieri, 0 comentarii

INTRODUCERE Stenoza hipertrofică de pilor (SHP) este cea mai frecventă cauză chirurgicală de vărsătură la copil, în primele luni de viaţă. Afecţiunea a fost pentru prima dată descrisă de către Harald Hirschsprung (1), în 1888, iar în 1907 Pierre Frèdet propune piloromiotomia extramucoasă, îmbunătăţită tehnic în 1912 de către Borgwardt şi Ramstedt (2).


Incidenţa afecţiunii este în creştere şi variază cu zona geografică şi originea etnică, între 1 şi 3/1000 nou-născuţi, fiind de 4 ori mai frecventă la băieţi. Există şi o predispoziţie genetică, rudele unui pacient cu SHP având risc de 15 ori mai mare de a dezvolta boala decât cei fără afecţiune în familie (3).

FIZIOPATOLOGIE
SHP este caracterizată prin hipertrofia, dar fără hiperplazie a musculaturii pilorice, care duce la alungirea şi îngustarea canalului piloric, acţionând ca un obstacol mecanic. Deşi diagnosticul precoce, evoluţia pe plan ştiinţific a terapiei cu fluide şi electroliţi, a anesteziei şi chirurgiei pediatrice au redus mortalitatea aproape de zero, etiologia afecţiunii rămâne necunoscută. Se pare că redundanţa congenitală a mucoasei pilorice ar fi implicată, aceasta fiind iritată de pasajul laptelui coagulat, ceea ce duce la edem, spasm reflex al musculaturii pilorice, obstrucţie si hipertrofie musculară (4). Alte teorii implică un nivel crescut al gastrinei serice, expunerea la eritromicină prenatal sau în primele săptămâni de viaţă (5), anomalii ale plexurilor mienterice, niveluri scăzute ale neuropeptidelor inhibitorii, precum VIP şi neuropeptidul Y, sau ale enzimei nitric oxid sintetaza (6), anomalii ale matricei proteice extracelulare sau ale sistemului de peacemaker intestinal (celulele interstiţiale ale lui Cajal).
Din punct de vedere anatomopatologic, oliva pilorică este de dimensiuni variabile, netedă, dură, albicioasă, cu o zonă longitudinală avasculară, iar pe secţiune musculatura are grosime mai mare de 1-2 mm (normal). Canalul piloric este filiform şi alungit, cu terminare treptată spre stomac şi abruptă spre duoden (fund de sac mucos), ceea ce predispune la incidente intraoperatorii, precum perforarea mucoasei.

PREZENTARE CLINICA
Există mai multe forme clinice de prezentare, precum forma precoce, cu vărsături de la naştere, în 10% din cazuri, forma prematurului, în alte 10%, care poate fi hemoragica, datorită hipovitaminozei K, sindromul freno-piloric Roviralta; doar 4% din cazuri se manifestă după vârsta de 3 luni (7). Cea mai frecventă formă de prezentare este la vârsta de 2-6 săptămâni, şi se manifestă cu vărsături postprandiale tardive (20-30 minute), cu lapte coagulat, uneori (17-18%) cu striuri sanguinolente datorită gastritei sau esofagitei de însoţire, dar întotdeauna nonbilioase. Vărsăturile au caracter exploziv, fiind emise în jet după fiecare supt, şi de obicei liniştesc sugarul, care este imediat înfometat. Datorită aportului hidric şi caloric inadecvat, sugarul devine rapid deshidratat, distrofic, oliguric, constipat, uneori icteric (2%), cu dezechilibre hidroelectrolitice (alcaloză metabolică, hipocloremie, hipopotasemie, hemoconcentraţie, acidurie paradoxală). La examenul clinic (8) se pot observa undele peristaltice gastrice (spontane sau provocate prin percuţie), se poate percepe clapotajul gastric (semnul Küssmaul), iar oliva pilorică se poate palpa în 80% din cazuri prin manevra Benson.
În 6-20% din cazuri afecţiunea se poate asocia cu alte anomalii precum atrezie esofagiană, hernie hiatală, malrotaţii, boala Hirschsprung, malformaţii anorectale, despicături labiale sau palatine, anomalii urologice (9).
Diagnosticul diferenţial trebuie făcut în primul rând cu spasmul piloric, în care vărsăturile sunt neregulate de la naştere, în cantitate mică, iar radiologic trecerea bariului este total oprită la nivel piloric, pentru ca apoi să apăra brusc evacuarea completă. Vărsăturile din SHP trebuiesc diferenţiate de cele prin supraalimentaţie, din hernia hiatală, refluxul gastroesofagian, stenoza duodenală, traumatisme craniene obstetricale, enterite virale, sindromul adrenogenital Debrè-Fibiger.

DIAGNOSTIC
Diagnosticul în SHP poate fi pus, în până la 90% din cazuri, doar pe baza istoricului şi a examenului clinic, dar pentru că ne aflăm în era diagnosticului imagistic, aproape 100% din copii au şi confirmarea ecografică sau radiologică înainte de intervenţia chirurgicală. Ultrasonografic se observă îngroşarea musculaturii pilorice peste 3 mm, cu o lungime de peste 15 mm, canalul piloric apărând îngustat iar mucoasa îngroşată şi în exces. Ecografia are o senzitivitate de 97% şi o specificitate de 100% (10), de aceea rezultatele fals pozitive sunt rare, pe când rezultatele fals negative pot ajunge la 19% (11), în funcţie de experienţa ecografistului. Dacă ecografia este incertă sau nu se poate efectua, tranzitul baritat esogastric poate pune diagnosticul de SHP prin vizualizarea canalului piloric îngustat („string sign”), cu opacifiere tardivă, proeminarea pilorului în antru („shoulder sign”), evacuare întârziată a stomacului (normal 3 ore). Examenul radiologic poate detecta concomitent şi un reflux gastroesofagian sau malrotaţii intestinale.

TRATAMENT
Tratamentul nonoperator, constând în administrare de spasmolitice (atropină sau scopolamină) şi nutriţie parenterală, urmată de reluarea treptată şi în cantităţi reduse a alimentaţiei enterale, rareori dă rezultate satisfăcătoare şi de aceea a căzut în dizgraţie.
În prezent tratamentul chirurgical este universal acceptat şi constă în piloromiotomie extramucoasă Frédet- Ramstedt-Weber.
În funcţie de momentul prezentării la medic pacientul poate fi mai mult sau mai puţin deshidratat şi cu dezechilibre hidroelectrolitice, şi va necesita corecţia acestora prin administrare de soluţii saline 0.45% şi dextroză 5%, cu o rată de 150-175 mL/kg/24 ore. După reluarea diurezei, dacă este necesar se vor adăuga 10-15 mEq KCl la fiecare 500 mL soluţie intravenoasă pentru corecţia hipopotasemiei. În caz de deshidratări mai severe (>5%) se vor administra soluţii saline izotone pentru a permite rinichiului să excrete bicarbonat şi astfel să restabilească homeostazia acido-bazică (12). Intervenţia chirurgicală pentru SHP nu este o urgenţă şi nu trebuie efectuată niciodată înainte de revenirea la normal a nivelurilor electroliţilor serici.
Preoperator se poate trece o sondă naso-gastrică pentru decomprimarea şi golirea stomacului, eventual pentru spălaturi saline ce vor îndepărta resturile de lapte sau bariu. Unii chirurgi pediatri contraindică aspirarea naso-gastrică pentru a nu accentua pierderile electrolitice, preferând golirea stomacului pe cale fiziologică, prin întreruperea alimentaţiei enetrale 8-12 ore preoperator. Administrarea preoperatorie de antibiotice este controversată, părând a nu fi de folos decât în cazul alegerii abordului ombilical (13).
Intervenţia chirurgicală unanim acceptată, piloromiotomia extramucoasă, se va efectua sub anestezie generală, de obicei prin abord clasic, cu incizie transversală de 3-4 cm în cadranul abdominal drept superior, la jumătatea distanţei dintre ombilic şi rebordul costal. Oliva pilorică este reperată şi adusă la nivelul plăgii operatorii prin tracţiune blândă pe epiploon şi stomac, şi apoi este fixată cu ajutorul unei comprese de către indexul şi policele stângi ale operatorului. Incizia se va efectua pe marginea anterosuperioară a pilorului, în zona avasculară, începând de la 2 mm proximal de vena pilorică şi prelungind 5-10 mm spre antru. La capătul duodenal incizia se poate bifurca în „Y” pentru a reduce riscul injuriei mucoasei. Cu ajutorul unei pense hemostatice introduse longitudinal pe incizie se vor desface cu grijă straturile musculare longitudinale şi circulare, până când se observă protruzia mucoasei pilorice în plagă. Atenţie deosebită trebuie acordată capătului distal al inciziei, unde mucoasa duodenală se repliază şi poate fi uşor perforată. În caz de perforare a mucoasei, aceasta se observă prin exteriorizarea de bule gazoase sau conţinut enteric, şi va necesita sutură, eventual plombaj cu epiploon, antibioterapie postoperatorie şi drenaj naso-gastric. Rareori este necesară închiderea piloromiotomiei şi efectuarea alteia, rotând pilorul la 45-90 grade (14). Se verifică hemostaza şi se închid planurile în mod anatomic.
Incizia supraombilicală (Tan-Bianchi) a devenit în ultimul timp populară datorită rezultatelor cosmetice superioare, dar nu oferă şi alte avantaje deoarece abordul este dificil, predispune la depolisări ale mucoasei gastrice sau duodenale prin tracţiune şi este consumatoare de timp. Problemele se pot rezolva, spun unii autori, prin prelungirea în sus a inciziei la nivelul tecii musculare (15).
Abordul laparoscopic are rezultate cosmetice bune, dar nu oferă avantaje semnificative în ceea ce priveşte durata intervenţiei, toleranţa alimentară postoperatorie, durata spitalizării sau complicaţiile postoperatorii (16).
Postoperator decompresia gastrică nu mai e necesară dacă intervenţia chirurgicală s-a desfăşurat fără incidente, se continuă administrarea de fluide parenteral şi antialgice, iar alimentaţia enterală se poate începe treptat după 4-6 ore, în diverse scheme, reluându-se complet în 2-3 zile. Vărsăturile ce pot apare postoperator sunt de obicei datorate distensiei şi atoniei gastrice, dar dacă persistă mai mult de 48 de ore poate ridica suspiciunea unei afecţiuni asociate, a unei piloromiotomii incomplete sau a perforării mucoasei duodenale, eventualitate în care trebuie reintervenit de urgenţă. Alte complicaţii postoperatorii includ hemoragia, infecţia sau dehiscenta plăgii operatorii, cu o incidenţă de 1% (17). Mortalitatea asociată intervenţiei chirurgicale este în jur de 0,4% şi este de cele mai multe ori în legătură şi cu alte anomalii congenitale concomitente, iar morbiditatea este sub 10%.
referinte articol

STENOZA HIPERTROFICĂ DE PILOR ​Dr. Tuluc Elena

publicati articolul dumneavoastra

au apreciat recent acest articol:

 
liliana37 a apreciat cu 156 zile in urma clipul video:
Apreciere Nasterea naturala in apa , video
Raspuns adaugat de  Heathy
Heathy a raspuns pe forum:
👍 Salut! Aici sunt! Poți să-mi dai mesaj!
Cu 22 zile in urma 
cele mai noi poze:
 
articole recente